penphigus bulleux

que donnez vous pour traiter ceci?

corticotherapie generale 1mg/kg/j en cas d atteinte generale,si atteinte buccale isolée il est preferable d essayer un traitement par 40mgde solupred 1j sur 2 associé à 2cp d endoxan,cela permet dobtenir guerison lente mais sans corticodependance.Cependant,il faut etre sur du diagnostic par histo ifd ifi car plusieurs dermatoses bulleuses se ressemblent cliniquement mais ne se traitent pas de la meme façon.

Guttaman

28/01/2006 à 00h18

Le pemphigus est classé parmi les maladies auto-immunes. Il se caractérise par la formation de bulles au niveau de la peau et des muqueuses. L'extrême gravité de cette pathologie peut conduire au décès du malade.
Son inciddence dans la population est faible ; de l'ordre de 0,5 à 3,2 pour 100 000 personnes par an (1). Le pemphigus est donc une pathologie rare mais très grave.
Il n'y a pas de prédomiance sexuelle, les deux sexes étant atteint avec une fréquence similaire. Par contre, on constate une prédominance chez les patients âgés de 50 à 70 ans. Les études immnunogénétiques indiquent une prédisposition génétique importante de cette maladie. L'antigène du pemphigus est situé dans la membrane des cellules de la couche épineuse et l'acantholyse commence dans les couches suprabasales. L'étiologie de la formation des auto-anticorps est encore inconnue. La fixation des anticorps sur les antigènes provoque la rupture des desmosomes et donc la formation d'une bulle. Il s'agit donc de bulles intra-épithéliales.

a) Pemphigus végétant :
Il est connu pour être une forme bénigne de pemphigus vugaire. Il est caractérisé par l'apparition de végétations fongiformes qui se forment sur les érosions après la rupture des bulles. Cependant la formation des bulles est moins importante que dans le pemphigus vulgaire. Les zones les plus fréquemment atteintes sont les creux axillaires et inguinaux, les organes génitaux, les membres et le cuir chevelu. Comme le pemphigus vugaire, dans plus de la moitié des cas le type végétant commence dans la cavité buccale, souvent plusieurs mois avant l'apparition de lésions cutanées. Les patients qui présentent en premier des signes cutanés développeront finalement des lésions buccales. Les angles de la cavité buccale sont les sites privilégiés du pemphigus végétant. N'importe quelle région de la muqueuse buccale peut être atteinte, surtout sous forme de lésions serpigineuses blanchâtres.

... la suite demain... ;-)

Guttaman

28/01/2006 à 16h33

Le pemphigus végétant peut atteindre la languepar des lésions serpigineuses qui, parfois, ressemblent à une langue cérébriforme.

b) Pemphigus vulgaire
Les lésions buccales sont constamment présentes à tous les stades de la maladie et, selon certains études, précéderaient le développement de lésions cutanées chez environ 50% des personnes atteintes. Dans une étude réalisé à Jérusalem, la muqueuse buccale était le site initial unique chez 56% des patients, alors que 88% des cas présentaient des lésions primaires sur la muqueuse buccale seule ou associée à d'autres localisations. Le rôle du chirurgien-dentiste tient donc dans ces chiffres : près de la moitié des patients peuvent être amené à les consulter avant leur médecin généraliste ou leur dermatologue. Les lésions précèdent souvent les lésions cutanées, ce qui conduit inévitablement à un retard dans l'établissement du diagnostic. Le pemphigus vulgaire peut dans certaines occasions apparaître brusquement avec formation de lésions sévères et très étendues. Les formes plus rares de pemphigus, type foliacés et érythémateux ne semblent pas présenter de manifestations buccales.


Les bulles buccales commencent comme des boursoufflures saignantes ou des plaques gélatineuses diffuses.
La rupture des bulles survient en quelques jours du fait de l'environnement humide et de traumatismes, laissant une ulcération non spécifique sous forme de larges zones de desquamation avec un érythème associé qui rend le diagnostic difficile. Les vésicules et les bulles sont donc rarement observées dans la bouche. Par contre des érosions ou des ulcérations superficielles, irrégulières, sont souvent observées.
Ces dernières sont également souvent recouvertes d'un exsudat fibrineux et lorsqu'elle sont multiples, elles sont souvent dispersées dans la cavité buccale. Bien qu'elle puisse apparaître dans n'importe quelle partie de la muqueuse buccale elle apparaissent particulièrement là où la muqueuse est traumatisée c'est à dire au niveau des joues, du palais ou des gencives. Lorsque l'atteinte est gingivale, elle prend l'aspect d'une gingivite desquamative.
Les lésions sont souvent douloureuses et crée donc des problèmes d'alimentation.
Des lésions dessquamatives au niveau de la gencive attachée sont très fréquemment observées. Le frottement de la muqueuse non atteinte avec un miroir buccal ou un écarteur par exemple peut provoquer la formation de lésions bulleuses (Signe de Nikolsky).

...la suite plus tard... ;-)