OLIGODONTIE

Bonjour à tous, un peu démuni face à la prise en charge dans un cas pareil, j'attends quelques témoignages sur des situations semblables que vous auriez pu gérer.
Je précise que le patient à tout juste 6 ans!
Pas de pathologie générale à priori, à part une suspicion d'albinisme de ma part mais la mère me dit qu'à priori il n'y a rien de particulier....et deux soeurs (une ainée et une cadette) qui présentent toutes deux exactement les mêmes situations.
D'avance merci pour votre aide.
Voici la pano du cas
https://www.dropbox.com/s/tz4nvvkflqn3xlq/AGENESIE%2B%2B%2B%2B%2B.jpg?dl=0

camillo

20/07/2016 à 17h45

j'avais vu un cas comme ça du temps ou j'étais à la fac.
La solution préconisée à l'époque était la réalisation de prothèses amovibles régulièrement refaites le temps de la croissance.
Puis réalisation d'un dossier de demande de prise en charge d'implants par la sécu à l'âge adulte. Mais dans mon souvenir, les implants étaient pris en charge car on était dans le cadre d'un syndrôme.

Je pense à une dysplasie ectodermique anhidrotique ou syndrome de Christ Siemens Touraine.

Des dents coniques et de nombreuses agénésies, albinisme et cheveux très fins, clairsemés, syndrome sec. A diagnostiquer absolument (médecine interne ou fac dentaire dans un premier temps car ce sont des enfants qui régulent très mal leur température (absence de glandes sudoripares) et risque létal.
Trannsmission génétique (différents modes possibles il me semble)

En clair, il faut que la maman ne fasse pas l'autruche et consulte absolument pour les 3 enfants

Sur le plan dentaire; reconstitution compo sur les dents existantes + PAP pour améliorer l'esthétique dans l'attente d'une prise en charge implantaire à l'âge adéquat. Mais ce n'est pas le côté le plus important de cette pathologie

Un lien sur le sujet: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=238468